BỆNH DO RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA VITAMIN PP
Pellagre là bệnh ngoài da gây nên do rối loạn chuyển hoá vitamin PP. Bệnh thường xuất hiện ở vùng hở, nặng lên vào mùa xuân hè thuyên giảm vào mùa đông. Bệnh không tự khỏi nếu không được điều trị, ngoài tổn thương ở da còn tổn thương nội tạng như tiêu hoá, thần kinh và trường hợp nặng có thể gây tử vong.
Bệnh pellagre do rối loạn chuyển hoá vitamin PP (thường là do thiếu vitamin PP), nguyên nhân thiếu vitamin PP rất đa dạng. Có thể do một trong những nguyên nhân sau:
Ăn chế độ ăn ngô hoặc lúa miến nguyên chất (không chế biến hoặc chỉ ăn ngô và ăn lúa miến mà không ăn thêm các loại ngũ cốc khác); Rối loạn hấp thụ của cơ quan tiêu hoá. Trường hợp này ngoài thiếu vitamin PP còn kèm theo thiếu các vitamin nhóm B khác như B1, B2, B6... Rối loạn chuyển hoá acid amin tryptophan. Ăn chế độ ăn hoàn toàn bằng rau; Do thuốc: Một số thuốc làm ảnh hưởng tới chuyển hoá và hấp thụ vitamin PP như rimifon, sulfamid, thuốc chống co giật, thuốc chống trầm cảm hoặc do khối u ác tính.
Chẩn đoán
Thương tổn da
Bắt đầu là một đám dát đỏ giới hạn rõ rệt. Trên dát đỏ có vảy da, có khi có bọng nước, mụn nước. Nếu thương tổn mới phát, da vùng bị bệnh sẽ phù nhẹ, dần dần da trở nên khô dày và sẫm màu. Bệnh nhân có cảm giác ngứa, nóng ở vùng thương tổn. Thương tổn có tính chất đối xứng.
Vị trí: Các thương tổn có ranh giới rõ rệt, khu trú ở vùng hở (vùng bị ánh sáng mặt trời chiếu vào).Ngoài các vị trí hay gặp nói trên, bả vai cánh tay, khuỷu tay, đầu gối cũng bị thương tổn (các thương tổn này thường gặp ở bệnh nhân mặc quần đùi áo may ô).
Thương tổn niêm mạc
Hồng ban dạng Pellagre: Đây là bệnh pellagre không điển hình, các biểu hiện lâm sàng chủ yếu xuất hiện trên da. Thương tổn cơ bản là da đỏ, bong vảy da. Bệnh khu trú ở vùng tiếp xúc với ánh nắng (vùng hở). Nếu không chữa bệnh sẽ chuyển sang bệnh pellagre thật sự.
Thương tổn nội tạng
Cơ quan tiêu hoá: Tiêu chảy là triệu chứng thường gặp của bệnh pellagre. Ngoài ra còn có các dấu hiệu khác như chán ăn, buồn nôn, đôi khi có rối loạn chức năng gan. Các triệu chứng rối loạn tiêu hoá thường xuất hiện trước khi có thương tổn da.
Thần kinh: Bệnh nhân thường đau đầu, chóng mặt, đau các dây thần kinh ngoại biên, giảm trí nhớ, có khi có dấu hiệu thiểu năng tinh thần, rối loạn thị giác.
Chẩn đoán xác định
Dựa vào tổn thương da, niêm mạc, tiêu hoá, thần kinh như mô tả ở trên. Thương tổn da khu trú ở vùng hở. Bệnh xuất hiện và nặng lên vào mùa hè. Điều trị thử bằng vitamin PP thấy bệnh giảm rõ rệt. Định lượng nồng độ vitamin PP trong máu giảm. Mô bệnh học.
Chẩn đoán phân biệt
Viêm da tiếp xúc: Một số hoá chất nhất là hoá chất bay hơi gây ra viêm da tiếp xúc ở vùng hở, chẩn đoán dựa vào tiền sử tiếp xúc với hoá chất. Diễn biến bệnh cấp tính, bệnh có thể xuất hiện vào bất kỳ lúc nào nếu tiếp xúc với hoá chất gây dị ứng. Loại bỏ hoá chất gây dị ứng bệnh sẽ khỏi.
Lupus ban đỏ: Ban hình cánh bướm, tăng nhạy cảm ánh nắng, ban đỏ hình đĩa, đau khớp, loét niêm mạc, biểu hiện tâm thần kinh, tổn thương thận, máu giảm một hay cả ba dòng, tràn dịch đa màng, biến đổi miễn dịch, kháng thể kháng phospholipid. Nếu có 4 trên 11 tiêu chuẩn thì chẩn đoán là lupus.
Viêm da do ánh nắng: Bệnh phát vào mùa xuân hè, có yếu tố cảm quang ở trong các lớp biểu bì da, nếu loại bỏ các chất cảm quang này và hạn chế ra nắng bệnh giảm hay khỏi hoàn toàn.
Điều trị
Thuốc dùng ngoài
- Thuốc bong vảy, mỡ acid salicylic.
- Kem kẽm.
- Kem chống nắng.
Thuốc dùng trong
- Vitamin PP là thuốc điều trị đặc hiệu bệnh này. Nếu điều trị bằng vitamin PP (nicotinnamid) mà không khỏi thì không phải là bệnh pellagre.
- Lưu ý: Phải uống thuốc sau khi ăn no. Thuốc có thể gây dị ứng.
- Nên cho thêm vitamin B1, B2, B6.
- Điều trị bằng vitamin PP thương tổn da sẽ giảm và mất đi nhanh nhất và trước nhất. Các dấu hiệu rối loạn thần kinh và rối loạn tiêu hoá sẽ giảm và mất đi sau.
Tiên lượng: Bệnh thường xuất hiện và nặng lên vào mùa hè. Mùa đông giảm đi chứ không khỏi hẳn. Nếu không được điều trị bệnh tiến triển càng ngày càng nặng. Da dần dần thâm, khô, dày, bong vảy liên tục. Các biểu hiện nội tạng sẽ nặng dần lên nhất là rối loạn tiêu hoá và đau dây thần kinh ngoại biên. Một số trường hợp nặng nếu không điều trị kịp thời có thể dẫn tới tử vong.
Phòng bệnh
Nên ăn các loại ngũ cốc khác nhau tránh chỉ ăn hai loại ngũ cốc là ngô và lúa miến đơn thuần.
PGS. TS. Nguyễn Văn Thường